Leitlinien Zöliakie und glutenbedingten Erkrankungen

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Die Prävalenz von Zöliakie hat sich in den letzten 50 Jahren deutlich erhöht. Doch immer noch bleiben viele Fälle unentdeckt. Verschiedene Leitlinien haben das Ziel, die Diagnose und Therapie von Zöliakie und anderen glutenbedingten Erkrankungen zu verbessern. 

S2k-Leitlinie 

Die aktuelle S2k-Leitlinie zu Zöliakie enthält viele praktische Empfehlungen rund um das klinische Bild der Zöliakie, Diagnostik, Therapie und Pathologie sowie die refraktäre Zöliakie und dient somit als wertvolle Informationsquelle für alle Fachkräfte, die Patienten mit Zöliakie betreuen. Die Leitlinie bündelt die Ergebnisse einer Konsensuskonferenz der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen (DGVS) gemeinsam mit der Deutschen Zöliakie-Gesellschaft (DZG) unter Mitarbeit einer Leitliniengruppe, der unter anderem Detlef Schuppan, Andreas Stallmach, Stephan C. Bischoff, Sibylle Koletzko und Jörg Felber angehörten.

Nomenklatur der Zöliakieformen

Von besonderer Bedeutung ist die angepasste Nomenklatur der Zöliakieformen, mit der Unklarheiten und Differenzen bei der Bezeichnung der verschiedenen Erscheinungsformen vermieden werden sollen: So wird empfohlen, Begriffe wie typische, overte oder silente Zöliakie zukünftig nicht mehr zu verwenden und auch nicht mehr von „einheimischer Sprue des Erwachsenen“ zu sprechen. Eine detaillierte Erläuterung der Zöliakieformen finden Sie hier.

Empfohlener Diagnoseweg

Im Bereich der Diagnostik spricht die Leitlinie die Empfehlung aus, sowohl bei Kindern als auch bei Jugendlichen und Erwachsenen beim Verdacht auf Zöliakie einen Antikörpertest durchzuführen (Gewebs-Transglutaminase-IgA-Antikörper oder Endomysium-IgA-Antikörper) und das Gesamt-IgA zu bestimmen, um einen IgA-Mangel auszuschließen. Speichel- und Stuhltests sind zur Diagnostik der Zöliakie nicht geeignet. Weitere Informationen zur Diagnose finden Sie hier.

Hafer in der glutenfreien Ernährung

Bezüglich Hafer gibt es in der neuen Leitlinie die Empfehlung, dass nicht mit Gluten kontaminierter Hafer Bestandteil einer glutenfreien Ernährung sein kann, sofern keine Beschwerden auftreten. Es ist jedoch wie bei anderen, von Natur aus glutenfreien Getreidesorten wichtig, dass Zöliakiebetroffene nur Lebensmittel verzehren, die als glutenfrei gekennzeichnet sind, um eine Kontamination im Herstellungsprozess auszuschließen.

 

European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) und  European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN)

Die Fachgesellschaft macht deutlich, dass vor der Diagnose eine glutenhaltige Ernährung einzuhalten ist. Zudem wird auf die glutenfreie Ernährung als Therapie eingegangen und wie Patienten motiviert werden können, diese zu befolgen. In den Leitlinien geht es neben der Zöliakie um Erkrankungen wie Dermatitis herpetiformis Duhring, Non-Coelic Gluten-Sensitivity (NCGS) und Krankheitsbilder mit neurologischem Zusammenhang, wie die Ataxie. 

Serologisches Screening: Für welche Personen wird es empfohlen?

Die Untersuchung der Wahl für ein Screening ist weiterhin der Test zur Ermittlung des Antikörperwerts IgA-TG2. Neben Menschen mit familiärer Vorbelastung oder Autoimmunerkrankungen, mit dem Down-, Turner- oder Williams-Syndrom oder einem IgA-Mangel im Serum kann das serologische Screening auch in einer Reihe anderer Fälle hilfreich sein, beispielsweise bei:

  • Reizdarmsyndrom
  • erhöhten TransaminaseWerte der Leber ohne erkennbare Ursache
  • chronischen MagenDarm-Beschwerden
  • mikroskopischen Kolitiden
  • Morbus Basedow oder HashimotoThyreoiditis
  • Osteopenie/Osteoporose
  • Ataxien ohne erkennbare Ursache oder peripherer Neuropathie
  • wiederkehrenden Aphthen oder Defekte des Zahnschmelzes
  • Unfruchtbarkeit, habituellen Aborte, später Menarche, vorzeitiger Menopause
  • dem chronischen Ermüdungssyndrom
  • akuter oder chronischer Pankreatitis ohne erkennbare Ursache
  • Epilepsie, Kopfschmerzen, affektiven Störungen, AufmerksamkeitsdefizitStörungen/Verschlechterungen des Erinnerungsvermögens
  • Hyposplenie oder Asplenie
  • Psoriasis
  • Lungenhämosiderose
  • ImmunglobulinA-Nephropathie

Insbesondere Patienten, die von Diabetes Typ 1 betroffen sind, sollten sich demnach regelmäßig einem Screening unterziehen.

HLA-DQ2-/HLA-DQ8-Test: ja, aber nur in bestimmten Fällen

Die HLA-Typisierung sollte nicht bei der Erstdiagnostik der Zöliakie eingesetzt werden, kann aber verwendet werden, um eine Zöliakie bei Menschen auszuschließen, die ihre Ernährung bereits auf glutenfreie Kost umstellten, bevor sie sich untersuchen ließen. Außerdem ist sie in Fällen geeignet, in denen eine Diskrepanz zwischen den Ergebnissen der serologischen und histologischen Tests besteht (beispielsweise Schleimhautläsionen vom Typ 1 oder Typ 2 nach Marsh bei Patienten mit negativer Serologie).

Biopsie: Hier ist sie notwendig

Bei Erwachsenen ist eine Biopsie des Zwölffingerdarms das Mittel der Wahl. Sie wird in Fällen mit einer positiven Serologie und auch solchen vorgenommen, in denen das Duodenum bei der endoskopischen Untersuchung normal erscheint. Zudem müssen mindestens vier Proben genommen werden, von denen zwei aus der Ampulla duodeni stammen, um eine sichere Diagnose zu gewährleisten.

Endoskopie und Biopsie sind auch bei einer negativen Serologie empfehlenswert bei:

  • chronischer Diarrhoe (ohne Blutbeimengung)
  • Diarrhoe mit unzureichender Nährstoffaufnahme und insbesondere Gewichtsverlust
  • Eisenmangelanämie ohne erkennbare Ursache
  • gastrointestinalen Symptomen bei familiärem Zöliakie Hintergrund
  • gastrointestinalen Symptomen bei Menschen mit AutoImmun-Erkrankungen oder IgA-Mangel
  • Kindern mit Wachstumsstörungen
  • Dermatitis herpetiformis
  • Zottenatrophie
  • Ileo oder Kolostoma im Zusammenhang mit nicht-erklärbarem erhöhten Output

Bei Erwachsenen, die sich seit ein bis zwei Jahren glutenfrei ernähren, kann es hilfreich sein, die Biopsie zu wiederholen, um das Abheilen der Schleimhaut zu bestätigen. Dies gilt besonders für Menschen über 40 und Patienten, die vorher unter sehr schweren Krankheitssymptomen litten.

Eine erneute Biopsie ist auch erforderlich, wenn die glutenfreie Ernährung keine Besserung gebracht hat.

Biopsie: Neues aus der Pädiatrie

Bezüglich der Diagnose bestätigt das Dokument der ESPGHAN die Möglichkeit, eine Zöliakie bei Minderjährigen auch ohne eine Biopsie zu diagnostizieren. Dies gilt allerdings nur in den folgenden Fällen:

- TGA-IgA-Werte, die mindestens zehnfach über dem normalen Höchstwert liegen
- positiver Test auf Anti-Endomysium-IgA-Antikörper in einer zweiten serologischen Probe

Der HLA-Test und das Vorliegen von Symptomen sind nicht länger Pflichtkriterien für die Durchführung eines diagnostischen Verfahrens ohne Biopsie.

Zur DiagnosestellungKörperliche Untersuchung, Ermittlung , Beratung und Schulung über die Zöliakie, Ernährungsberatung, Screening für Familienangehörige empfohlen (DQ2, DQ8 und Serologie), Empfehlung Zöliakie-Patientenverband, Routine-Untersuchtungen (Blutbild, Eisen, Folate, Vitamin B12, Schulddrüsenfunktionswerte, Leberenzyme, Kalzium, Phosphate, Vitamin D
Nach 3 bis 4 MonatenBeurteilung der Symptome und des Verlaufs Beurteilung der Ernährung Serologie (IgA-TG2)
Nach 6 MonatenBeurteilung der Symptome Beurteilung der Ernährung Serologie Wiederholung der Routine-Untersuchungen (falls es zuvor auffällige Werte gab)
Nach 1 JahrBeurteilung der Symptome Klinische Beurteilung Beurteilung der Ernährung Serologie Wiederholung der Routine-Untersuchungen
Nach 2 JahrenBeurteilung der Symptome Beurteilung der Ernährung (bei Bedarf) Serologie Untersuchung der Schilddrüsenfunktion Sonstige Untersuchungen anhand der klinischen Beurteilung
Nach 3 JahrenKnochendichtemessung (falls vorherige Werte auffällig waren) Beurteilung der Symptome Beurteilung der Ernährung Serologie Untersuchung der Schilddrüsenfunktion Sonstige Untersuchungen anhand der klinischen Beurteilung
Beurteilung im Diagnoseprozess und bei Folgeuntersuchungen