Pathologies associées avec la maladie cœliaque

  1. Dr. Schär Institute
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Contrairement aux personnes en bonne santé, les personnes souffrant de la maladie cœliaque présentent assez fréquemment des maladies auto-immunes (prévalence de 13,8 %) mais également des intolérances et des maladies génétiques, endocriniennes et neurologiques.

La maladie cœliaque s’accompagne souvent de maladies auto-immunes ainsi que de pathologies  diverses associées. En tête des maladies auto-immunes, on classe le diabète de type 1, mais également assez souvent des maladies du foie et de la thyroïde. Parmi les maladies associées, on trouve par exemple la dermatite herpétiforme de Duhring. C’est du reste la manifestation cutanée spécifique de la maladie cœliaque. Avant, et même peu après, que le  diagnostic ne soit posé, les personnes souffrant de la maladie cœliaque peuvent aussi être victimes d’une intolérance secondaire au lactose. Le risque accru d'ostéoporose ainsi que les troubles de la fertilité associés à la maladie cœliaque font l’objet de débat.

Diabète de type 1

La maladie cœliaque et le diabète de type 1 apparaissent fréquemment de façon concomitante. La prévalence de la maladie cœliaque chez les diabétiques de  type 1 se situe, selon l'âge des patients, entre 3 et 8 %. En ce qui concerne les parents du premier degré d’un diabétique, on remarque assez fréquemment des cas de maladie cœliaque. À l’inverse, 3 à 6 % des personnes souffrant de la  maladie cœliaque souffre du diabète de type 1.

Similitudes génétiques
À l’origine de l'apparition simultanée des deux maladies, il  semble y avoir une  prédisposition génétique commune : on remarque tant chez les diabétiques que chez les personnes souffrant de la maladie cœliaque une augmentation des gènes d‘histocompatibilité HLA-DQ2 et HLA-DQ8. En outre, on a remarqué chez ces mêmes patients un taux de zonuline accru. La zonuline est une protéine qui règle la perméabilité des muqueuses de l'intestin grêle.

Diagnostic du diabète
Dans la plupart des cas (environ 90 %), le diagnostic du diabète de type 1 est d'abord posé. Cela tient probablement au fait que les symptômes de la maladie cœliaque sont assez peu marqués dans la petite enfance et l‘adolescence des patients concernés. Les personnes dont la maladie cœliaque n'a pas été diagnostiquée à temps et qui continuent d’avoir une alimentation riche en gluten présente un risque plus élevé d’avoir du diabète.

Recommandations concernant l'alimentation
Pour traiter les deux maladies, il n’est pas nécessaire de consommer des produits alimentaires dits « pour diabétiques », il faut observer en revanche un régime strict sans gluten. À l’heure actuelle, on recommande aux diabétiques, qu’ils souffrent ou non de la maladie cœliaque, une alimentation normale et équilibrée. L'alimentation sans gluten a aussi des effets bénéfiques sur le diabète puisque l’on peut, une fois le métabolisme mieux contrôlé, envisager une éventuelle réduction des prises d‘insuline.

Dépistage de la maladie cœliaque chez les diabétiques de type 1
Au vu de l'association fréquente des deux pathologies, tous les diabétiques de type 1 devraient être soumis à un dépistage de la maladie cœliaque, assorti d’un dosage des anticorps tTg-IgA:

  • Une fois le diagnostic du diabète posé
  • Tous les ans durant trois ans
  • Cinq ans après le diagnostic du diabète
  • En cas de symptômes suspects

Thyroïdite de Hashimoto

À côté de diabète de type 1, des maladies auto-immunes de la thyroïde, la thyroïdite de Hashimoto est proportionnellement très fréquemment associée à la maladie cœliaque (prévalence de 3 à 10 %). Et ce, en particulier pour les patients qui ne sont diagnostiqués qu’à un âge avancé. La thyroïdite auto-immune est la cause la plus fréquente d'un hypothyréose à l'âge adulte. Elle s’accompagne d‘une destruction partielle ou complète du tissu thyroïdien.

Déceler à temps les maladies de la thyroïde
Dans la mesure où un dépistage est relativement facile à mettre en œuvre et que les maladies de la thyroïde ne se manifestent pas toujours par des symptômes évidents à reconnaître, les personnes souffrant de la maladie cœliaque devraient effectuer un dosage de l’hormone thyréostimulante (TSH) au moment où le diagnostic de la maladie cœliaque est posé ainsi qu’à intervalles réguliers pendant quelques années. Ces analyses sont recommandées aux parents du premier degré des patients souffrant de la maladie cœliaque, de maladies de la thyroïde ou de maladies auto-immunes.

Traitement des personnes souffrant de la  maladie cœliaque
En cas d‘hypothyroïdie fonctionnelle, un traitement à base de levothyroxine (LT4) paraît tout indiqué. Pour les patients dont la laladie coeliaque a été récemment diagnostiquées, on pourra en raison de l’atrophie  villositaire diminuer considérablement la prise de LT4 et envisager l’arrêt de tous les autres médicaments nécessaires. Il faudra absolument envisager une adaptation des doses prescrites. Dans le cadre d’un régime strict sans gluten, les muqueuses de l'intestin grêle peuvent encore se régénérer complètement de sorte que les doses nécessaires peuvent être réduites en conséquence.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire auto-immune rare, aiguë ou chronique du foie. Le système immunitaire s‘attaque aux cellules du foie provoquant une inflammation (hépatite). En raison du contexte génétique commun, une hépatite auto-immune se déclare fréquemment en association avec la maladie cœliaque. L'association de ces deux maladies auto-immunes est d'autant plus élevée que le diagnostic de la maladie cœliaque aura été posé tardivement. Parmi les 30 % des patients âgés de plus de 20 ans, on découvre une autre maladie auto-immune.

Déceler à temps les maladies du foie
Dans la mesure où un dépistage est relativement facile à mettre en œuvre et que les maladies du foie ne se manifestent pas toujours par des symptômes évidents à déceler, les personnes dont le diagnostic de la maladie cœliaque a été posé devraient effectuer des tests sur le fonctionnement du foie au moment du diagnostic puis régulièrement à quelques années d’intervalles.

Intolérance au lactose

Compte tenu de l’atrophie des villosités, une intolérance secondaire au lactose peut se manifester avant même ou peu après la pose du diagnostic de la maladie cœliaque. L’altération des muqueuses de l'intestin grêle peut être à l’origine d’un déficit plus ou moins important en lactase de sorte que le lactose n’est plus complètement absorbé. Par conséquent, ces patients devraient adopter une alimentation non seulement sans gluten mais aussi, pour commencer, sans lactose. Dans la phase de rémission, les patients peuvent généralement à nouveau supporter le lactose.

Déficit en lactase permanent
Dans quelques cas, l’intolérance au lactose peut perdurer aussi après la mise en place d‘une alimentation sans gluten alors que les muqueuses de l’intestin grêle se sont régénérées. Cela est dû à un déficit génétique en lacatse qui apparaît dans les populations d'Europe méridionale, mais qui n’est toutefois pas déclenché par la maladie cœliaque. En France la prévalence du déficit primaire en Lactase croît du Nord (10-15%) au Sud (plus de 50%).

Dermatite herpétiforme de Duhring

La dermatite herpétiforme de Duhring (DH) est une inflammation de la peau qui se traduit par la présence de papules érythémateuses groupées, de plaques d'urticaire rouges couronnées par des vésicules. La démangeaison chronique et les écorchures superficielles produites par le grattage entraînent l’apparition de croûte. 90 % des patients présentent ces lésions de la peau sur les coudes, les avant-bras, et, assez fréquemment sur le siège et le devant des genoux. La DH ne touche pratiquement que les personnes à peau claire. L'incidence s'élève à environ 1 sur 10.000.

Lien avec la maladie cœliaque
La DH est la manifestation cutanée spécifique de la maladie cœliaque. Un patient présentant une DH souffre de fait de la maladie cœliaque. L’inverse n’est pas nécessairement obligatoire. Chez un bon nombre de patients atteints de DH, la maladie cœliaque est si peu prononcée qu’elle passe le plus souvent inaperçue jusqu’au jour où l’éruption caractéristique apparaît. Le diagnostic de la DH se fait au moyen d’un test cutané et des méthodes classiques employées pour la maladie cœliaque (test anticorps + plus biopsie de l’intestin grêle).

Causes génétiques
La dermatite herpétiforme est dite de Duhring car c’est lui qui l’a décrite pour la première fois en 1884 comme constituant une entité clinique. En revanche son lien avec la maladie cœliaque n’a été découvert qu’à la fin des années 60. Dans les études effectuées sur les familles, on a constaté que les parents des personnes atteintes de DH développent souvent aussi une DH ou souffrent de la maladie cœliaque. Des études ont montré l’implication de gènes identiques dans les deux maladies.
Notre corps dispose de ce que l'on appelle les antigènes HLA qui déclenchent une réaction immunitaire. En cas de DH ou de maladie cœliaque, on a constaté la présence des génotypes HLA : DR3-DQ2 et DR3-DQ8. Ces antigènes prédisposent les personnes à développer une DH ou une maladie cœliaque.

Traitement de la DH
L’absorption de gluten est responsable de la DH comme de la maladie cœliaque. Le seul traitement efficace de la DH consiste, à l’instar de celui de la maladie cœliaque, en une alimentation strictement sans gluten. Pour la plupart des patients, une alimentation sans gluten entraînera la régression et la disparition des symptômes de la DH. En attendant l’effet du régime un traitement médicamenteux permet de voir diqparaître l’éruption cutanée en une semaine. Avant de pouvoir réduire la prise de médicaments, il s’écoule environ six à huit mois. Mais ce n’est qu’en excluant totalement le gluten de l’alimentation qu’on obtiendra une rémission complète ; ainsi on pourra envisager une suppression complète des médicaments dans les deux années suivantes.

Ostéoporose

Des études ont démontré que les personnes souffrant de la maladie cœliaque sont plus exposées aux fractures. Dans la plupart des cas, une faible densité minérale osseuse (DMO) en est la cause. Il s'agit donc de prendre en considération ce risque accru de fracture observé fréquemment sur des personnes souffrant de maladie cœliaque non-traitée surtout si elles ne respectent pas strictement une alimentation sans gluten. D'autres facteurs entrent en ligne de compte pour la DMO et augmentent les risques de fracture. Il est conseillé d’effectuer une ostéo-densitométrie osseuse que pour les patients s’alimentant déjà exclusivement sans gluten ainsi que pour ceux chez qui ont été décelé d‘autres facteurs de risque en dehors de la maladie cœliaque.

Troubles de la fertilité

La  maladie cœliaque non-décelée ou non-traitée peut provoquer chez les femmes des troubles de la fertilité ainsi que des complications durant la grossesse, des fausses couches ou des naissances prématurées. Elle peut également entraîner une insuffisance pondérale du nouveau-né. Jusqu’à présent, on ne sait pas très bien si cette insuffisance est due à la malabsorption des éléments nutritifs en raison de l‘atrophie des villosités ou si elle masque des facteurs immunologiques.

Affections associées à la maladie cœliaque

  • Déficit sélectif en IgA

  • Syndrome de Sjörgen

  • Cirrhose biliaire primitive

  • Maladie de Crohn

  • Syndrome de Down

  • Syndrome de Ullrich Turner

  • Syndrome de William

  • Épilepsie

Formation de tumeur maligne

  • Le risque de voir se développer une tumeur maligne est généralement plus élevé pour les personnes souffrant de la maladie cœliaque. Les tumeurs malignes bien spécifiques de l’œsophage ou de l’intestin grêle sont les plus fréquentes. Afin de réduire ce risque, il convient d’observer une alimentation sans gluten