La enfermedad celiaca ultra corta presenta una expresión genética e inmunológica distinta a la de la enfermedad celiaca convencional.
La enfermedad celiaca ultracorta (ECUC) es un nuevo fenotipo de la enfermedad celiaca, que afecta exclusivamente al bulbo duodenal (D1), cuyas características genéticas e inmunológicas no han sido descritas. Por ello, se ha realizado un reciente estudio con la intención de comparar las características genéticas, clínicas, serológicas, histológicas e inmunológicas entre ECUC y enfermedad celiaca convencional (ECC).
Se trata de un estudio prospectivo, unicéntrico, en el que se realizaron biopsias duodenales a pacientes adultos y pediátricos que seguían una dieta con gluten. El análisis histológico por citometría de flujo de duodeno distal y D1 se realizaron por separado. Por otro lado, en los pacientes seronegativos con histología o linfograma concordante con EC, se repitió la biopsia tras 2 años con dieta sin gluten.
Resultados
En el estudio se incluyeron 505 pacientes, habiendo sido 127 diagnosticados de enfermedad celiaca, de los cuales 7 (5,5%) tenían ECUC. Los pacientes con ECUC expresaron el haplotipo DQ2 con menor frecuencia que en la ECC (71% vs. 95%, p 0,003) y presentaron mayor seronegatividad (28% vs. 8%, p 0,07) y, de manera significativa, titulaciones bajas de anticuerpos antitransglutaminasa (7-15IU/ml) (60% vs. 13%, p < 0,001). Comparado con la ECC, la citometría de flujo en las biopsias bulbares reveló una reducción atenuada significativa de células NK (1,4 vs. 5, p 0,04) en pacientes con ECUC.
Conclusión
Como conclusión, los autores destacan que un 5,5% de los pacientes celiacos presentaron ECUC. Además, comparada con la ECC, las características diferenciales de la ECUC son menor expresión de HLADQ2, títulos más bajos de anticuerpos antitranglutaminasa y menor supresión de células NK a nivel bulbar.
